Modificările dietetice pot preveni simptomele bolii Hirschsprung
Un studiu realizat de cercetători de la Children’s Hospital of Philadelphia (CHOP) a descoperit pentru prima dată că intervențiile dietetice ar putea preveni simptomele inflamatorii asociate cu boala Hirschsprung, o afecțiune a motilității intestinale.
Boala Hirschsprung este un defect congenital potențial fatal, caracterizat prin formarea defectuoasă a neuronilor sistemului nervos enteric – „creierul” intestinului – în peretele intestinului, aceștia lipsind complet la capătul intestinului. Copiii cu această afecțiune se confruntă de obicei cu constipație severă și dificultăți în eliminarea scaunului și a gazelor din cauza unei obstrucții funcționale cauzate de motilitatea precară în regiunea lipsită de neuroni enterici. Intervenția chirurgicală este necesară pentru tratarea bolii, însă unii copii continuă să aibă complicații precum constipația și distensia abdominală după operație.
O complicație periculoasă a bolii Hirschsprung este enterocolita asociată bolii Hirschsprung (HAEC). Această complicație a fost considerată anterior a fi cauzată de procesul obstructiv al bolii, însă acum se crede că este rezultatul unei combinații de disfuncție a barierei epiteliale, producție anormală de mucus intestinal și microbiota intestinală alterată. Totuși, chiar dacă înțelegerea a ceea ce stă la baza HAEC s-a îmbunătățit, nu se știe de ce unii copii cu Hirschsprung dezvoltă HAEC, iar alții nu.
În timpul episoadelor de HAEC, bacteriile pot pătrunde din intestin în circulația sanguină, punând astfel copiii în risc de sepsis, care poate fi fatal. Deși acest lucru este cunoscut de mult timp, rămâne o problemă puțin înțeleasă.
În cadrul unei colaborări internaționale cu laboratoare de la Université du Québec à Montréal, cercetătorii au observat că un model preclinic de boală Hirschsprung avea o durată de viață mult mai mare la o instituție decât la alta. Aceștia au decis să investigheze acest fenomen, deoarece unii copii cu boala Hirschsprung sunt foarte bolnavi imediat după naștere, în timp ce alții par să fie bine timp de luni sau chiar ani. Cercetătorii au presupus că diferențele de mediu ar putea explica aceste discrepanțe de supraviețuire în modelul animal, iar mecanisme similare ar putea sta la baza severității simptomelor la copiii cu boala Hirschsprung.
După o investigație, s-a descoperit că modelul animal HSCR, hrănit cu o dietă standard, avea o durată de viață de aproximativ trei ori mai mare comparativ cu același model hrănit cu o dietă alternativă standard. Aceasta a determinat cercetătorii să studieze modul în care dieta ar putea influența simptomele și supraviețuirea, un subiect care a fost foarte puțin considerat în literatura de specialitate referitoare la boala Hirschsprung.
Naomi E.B. Tjaden și Megan Liou au condus studiul și au descoperit că modelele hrănite cu dieta asociată cu supraviețuire mai scurtă (denumită „dietă dăunătoare”) au suferit modificări microscopice și celulare în colon. Modelele hrănite cu dieta dăunătoare aveau niveluri mai scăzute de butirat fecal – produs de microbiota intestinală benefică în timpul digestiei fibrelor alimentare, a amidonului rezistent și a anumitor aminoacizi – comparativ cu cele hrănite cu o dietă protectoare. Butiratul este un acid gras cu lanț scurt care protejează celulele epiteliale ce căptușesc colonul, servind ca sursă de energie și reglând expresia genelor.
Echipa de cercetare a descoperit, de asemenea, că modelele hrănite cu dieta dăunătoare aveau mitocondrii epiteliale colonice anormale și un nivel anormal de oxigen în epitelul colonului. Nivelurile ridicate de oxigen ar putea elimina unele microbi intestinale benefice și, în schimb, pot permite suprapopularea bacteriilor intestinale care tolerează niveluri ridicate de oxigen, precum Enterobacteriaceae. Investigatorii au descoperit că modelele Hirschsprung cu niveluri ridicate de Enterobacteriaceae în scaun dezvoltă rapid inflamație colonică. Eliminarea Enterobacteriaceae a dus la prelungirea supraviețuirii modelului Hirschsprung.
„Constatările noastre sugerează similitudini neașteptate între mecanismele care stau la baza bolii inflamatorii intestinale (IBD) și boala Hirschsprung”, a declarat Heuckeroth. „Știm că dieta poate avea un efect profund asupra gestionării multor boli, inclusiv IBD. Acum există oportunitatea de a explora legăturile dintre dietă și boala Hirschsprung, ceea ce sperăm că va duce la o nouă terapie bazată pe dietă pentru copiii afectați.”
