O nouă abordare intervențională tratează cu succes mielopatia hepatică rară
Mielopatia hepatică (MH) reprezintă o complicație neurologică rară a bolii hepatice cronice decompensate, afectând profund calitatea vieții pacienților.
Transplantul hepatic rămâne singura opțiune curativă. Totuși, acest raport de caz detaliază un pacient cu ciroză și MH post-TIPS, în care paraparesisul spastic progresiv sever s-a îmbunătățit semnificativ după embolizarea unei fose venoase paraspinale (FVP) anterior neidentificate, sugerând o abordare intervențională nouă pentru MH.
MH, cunoscută și sub denumirea de mielopatie asociată cu șunt portosistemic, este caracterizată prin paraparesis spastic progresiv al membrelor inferioare, fără o afectare senzitivă semnificativă. Patogeneza sa rămâne slab înțeleasă. În afară de transplantul hepatic timpuriu, MH este considerată incurabilă. Dovezi tot mai numeroase leagă MH de șunturi portosistemice spontane sau iatrogene, dar șuntul specific responsabil rămâne neclar. Acest raport de caz subliniază posibila implicare a unei FVP în patogeneza MH.
Un bărbat de 42 de ani cu ciroză cauzată de consumul de alcool și infecție cu virusul hepatitei B s-a prezentat cu slăbiciune progresivă a membrelor inferioare și encefalopatie hepatică recurentă. Cu patru ani în urmă, a suferit o intervenție TIPS pentru sângerări variceale recurente, iar presiunea portală a fost redusă de la 25 la 9 mmHg. La patru ani post-TIPS, a dezvoltat paraparesis spastic progresiv, fiind incapabil să se deplaseze independent, cu funcția senzorială și sfincteriană conservate. Pacientul a menținut abstinența de alcool timp de patru ani.
Analizele de laborator au arătat: pancitopenie, hipoalbuminemie, hiperbilirubinemie, INR 1,4, hiperamoniemie (122 mcg/dL). Vitamina B12, ceruloplasmina și cuprul urinar pe 24 de ore au fost normale, excluzând boala Wilson și deficitul de vitamina B12. Imagistica prin rezonanță magnetică a craniului a evidențiat modificări de encefalopatie metabolică; în timp ce RMN-ul spinal a arătat doar modificări degenerative, fără compresiune a măduvei sau anomalii intrinseci. Imagistica abdominală a confirmat TIPS-ul patent și multiple colaterale, în special un șunt gastro-renale de 1,18 cm.
Lactuloza și rifaximina au normalizat amoniul, dar nu au îmbunătățit mersul. A fost stabilită o diagnoză de MH. Încercarea de embolizare a șuntului gastro-renal pentru encefalopatie hepatică recurentă a identificat întâmplător o FVP care conecta vena renală stângă la vena paraspinală și vena lombară ascendentă. Embolizarea șuntului gastro-renal (PPG rămas 10 mmHg) nu a dus la îmbunătățirea mersului. FVP a fost apoi embolizată (PPG a rămas 10 mmHg). Angiografia post-embolizare a arătat o reducere semnificativă a varicozităților venoase.
Rezultatul: După o lună, forța membrelor inferioare s-a îmbunătățit. La 2, 3, 6 și 12 luni, s-a observat o recuperare constantă. Pacientul acum merge independent 3-4 mile zilnic. Gradele MRC au progresat de la 0-1 (paralizie flască) la 4-5; spasticitatea MAS de la 3-4 la 1+; FAC de la 0 (non-ambulant) la 5 (ambulant independent pe toate suprafețele).
MH este asociată cu șunturi portosistemice, care permit toxinelor să ocolească metabolismul hepatic. Transplantul hepatic este singura opțiune curativă, restabilind funcția hepatică. Radiologia intervențională oferă alternative: rapoartele anterioare au arătat îmbunătățiri ale MH după embolizarea șuntului venei mezenterice inferioare sau a venei paraumbilicale, probabil prin reducerea livrării toxinelor și a hipertensiunii portale.
În acest caz, embolizarea șuntului gastro-renal nu a îmbunătățit mersul, în timp ce embolizarea FVP a dus la o recuperare semnificativă. Aceasta sugerează că șuntul gastro-renal poate să nu fie singura sursă de alimentare a FVP și că hipertensiunea venoasă, nu toxicitatea, ar putea fi mecanismul patogenic predominant. Embolizarea FVP a ușurat probabil compresiunea mecanică a măduvei spinării de către vena paraspinală varicoasă, oferind suport empiric pentru această ipoteză. FVP ar putea reprezenta o cale comună esențială în patogeneza MH.
Limitări: Acesta este un raport de caz unic, ceea ce limitează generalizarea. Rezultatul poate reflecta factori specifici pacientului. Studiile prospective în curs sunt necesare pentru a valida aceste constatări și pentru a evalua durabilitatea pe termen lung.
Concluzii: embolizarea FVP poate întrerupe calea prin care compresiunea venoasă mediază leziunea măduvei spinării. Aceste descoperiri oferă perspective noi asupra patogenezei MH și sugerează o alternativă intervențională promițătoare pentru pacienții care nu sunt candidați pentru transplant hepatic.
